公益課堂現(xiàn)場。

6月21日是世界漸凍人日。6月18日下午，福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院聯(lián)合北京東方絲雨漸凍人罕見病關(guān)愛中心，舉行2023年“運動神經(jīng)元病康復(fù)護理福建公益課堂”。來自福建省各地的漸凍癥患者、家屬及醫(yī)護工作者50多人參加了本次培訓(xùn)。

漸凍癥，即運動神經(jīng)元病，又稱肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)，作為一種罕見疾病一直以來備受社會各界關(guān)注。2018年，國家衛(wèi)健委等五部門發(fā)布《第一批罕見病目錄》，共涉及121種疾病，其中就包括漸凍癥，同時，漸凍癥治療藥物的利魯唑被納入醫(yī)保名錄。

漸凍癥的病因尚不完全明確，醫(yī)學(xué)界目前研究認(rèn)為其發(fā)病是基因、衰老與環(huán)境相互作用的結(jié)果。在藥物治療方面，當(dāng)前醫(yī)學(xué)界還沒有研發(fā)出一款特效藥物，漸凍癥的針對性療法屈指可數(shù)，主要是通過藥物延緩疾病進展，營養(yǎng)支持和呼吸支持等治療。福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院主任醫(yī)師鄒漳鈺在公益課堂上鼓勵患者家屬，未來更多治療藥物將會被研發(fā)出來并逐漸被納入醫(yī)保，減少患病家庭的經(jīng)濟壓力，為更多家庭帶去更多希望。因此，患者保持積極樂觀的心態(tài)是非常重要的，良好的心態(tài)也有利于延緩病情惡性發(fā)展。

北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)科主任樊東升教授表示，近幾年來，國家對新藥研發(fā)上市投入了更多關(guān)注，更多政策傾斜幫扶漸凍癥家庭，患者一定要有信心和耐心，堅持科學(xué)規(guī)范治療并配合醫(yī)生隨訪，根據(jù)疾病變化及時調(diào)整治療應(yīng)對方法。

漸凍癥患者會逐漸喪失活動能力，這是一個令人絕望的過程。楊靜芳（化名）的丈夫從診斷發(fā)現(xiàn)患有漸凍癥到如今已有九個年頭，起初，家里人都不能接受這個事實，但他們堅持了下來?！凹热粵]有辦法改變事實，我們只能保持積極的心態(tài)勇敢面對，在日常生活中盡可能從多方面照顧周到，懈怠只能讓生活變得更糟糕。對我們來說，多活一天就是多賺一天?！睏铎o芳說，除了治療，營養(yǎng)方面的支持也很重要。

在營養(yǎng)支持方面，福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院營養(yǎng)科主任王亦萍建議：當(dāng)患者吞咽功能正常時，可進食高熱量、高蛋白、高脂肪、高維生素等的普食或半固體食物；當(dāng)患者吞咽稍有困難時，可進食軟食、半流質(zhì)食物和泥狀食物，如稠稀飯、麥片粥、面條，土豆泥、果泥等，也可用藕粉、地瓜粉增稠，補充熱量和營養(yǎng)，同時要避免多纖維，堅硬、帶皮或種子食物，如堅果、花生、葡萄、玉米等；當(dāng)患者吞咽困難（進食時間超1小時，多次嗆咳、誤吸），體重下降低于正常值10%-15%時，建議盡早經(jīng)皮內(nèi)鏡胃造瘺術(shù)行管飼飲食。

在病程中后期，漸凍癥患者進食變成一件越來越痛苦、困難、耗時的事。福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院消化科主治醫(yī)師張思寒建議進行胃造瘺手術(shù)，手術(shù)時長在15分鐘左右，可使用6-12個月。呼吸治療師夏鳳萍表示，當(dāng)患者出現(xiàn)呼吸不順暢、睡覺困難、血氧下降等狀況時選擇呼吸機輔助通氣，關(guān)于制氧機和呼吸機的選擇也要視情況而定。