原創(chuàng) 武玉軍 章悅 常笑健康

有人說，神經內科，是最容易收到疑難雜病和奇葩病人的科室。于我而言，科室所遇之人、之事往往不僅如此，這里也是最容易看清，疾病的本源的地方。《小竹醫(yī)記》，聚焦神經內科眾多病例，從病例透析事件，追溯病因，探索病例背后的故事。一起走進今天的故事——“慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經根神經病”。

年初的上海，在“新型冠狀病毒”疫情陰霾的籠罩下，每個人都宅在家里，不敢出門，怕沾染到這恐怖的病毒。但64歲的崔女士卻沒有那么幸運可以一直呆在家，因為她不得不到醫(yī)院的神經內科，接受正規(guī)的激素及免疫抑制劑治療。

早在2019年10月的一天早晨，崔女士就發(fā)現自己四肢遠端，突然有點微微的發(fā)麻，當時因力氣沒有受影響，活動也無大礙，就沒太在意這個癥狀。但是一個月后，這種麻木癥狀沒有減輕，反而加重了，逐漸變成整個手腳都有種套了手套和襪套一般的感覺障礙。崔女士這才慌了，趕緊去醫(yī)院做了檢查。

在醫(yī)院做完檢查后，肌電圖提示：周圍神經損傷（感覺神經受累）。由于崔女士患有糖尿病，以為是糖尿病并發(fā)癥，沒有聽醫(yī)生的建議進一步檢查，開了些營養(yǎng)神經的藥物就回家了。直到年初，她的病情加重，在老家出現了肢體無力，行走困難，共濟失調，食欲減退等癥狀，才被女兒緊急送往當地醫(yī)院。

這次崔女士的肌電圖提示：神經損傷較上次做檢查的時候有加重。

完善腰穿檢查后，提示細胞-蛋白分離（腦脊液內白細胞正常，而蛋白高的厲害）

而她的郎飛結旁抗體檢測提示：抗CNTN1抗體1:1000陽性。

崔女士被診斷為：慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經根神經?。–IDP）。

什么是慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經根神經?。–IDP）？

CIDP是以周圍神經近端慢性脫髓鞘為主要病變的自身免疫性運動感覺性周圍神經病，屬于慢性獲得性脫髓鞘性多發(fā)性神經病。

CIDP的特點是：慢性進展或緩解－復發(fā)病程。

CIDP是一種非常復雜的一組疾病，它可能是在一類疾病的不同時間點，也是一種疾病的不同時期的癥狀，是這一類疾病表現出來的相對獨特的一個現象，隨著時間的推移癥狀會有所變化。

CIDP是慢性起病，癥狀進展一般在8周以上，但有少數患者呈急性或亞急性起病，癥狀進展較快，在4-8周內癥狀即達高峰，且對糖皮質激素反應較為敏感。

CIDP有哪些臨床表現？

CIDP的臨床表現：

CIDP癥狀大多數都局限于周圍神經系統。極少數的患者可同可能出現中樞神經系統損害。脫髓鞘性病變可發(fā)生在腦內任何一個區(qū)域，類似多發(fā)性硬化。

發(fā)生在周圍神經的主要表現為：

(1)顱神經

有一部分患者會出現面癱或動眼神經麻痹，后組顱神經也可累及，可出現構音障礙、聲音嘶啞、吞咽困難。

(2)四肢肌無力

大部分患者出現四肢肌肉無力，可累及肢體的近端和遠端，以近端肌無力為突出特點。

典型的無力表現為對稱性的肢體無力。

一般由雙下肢起病，自遠端向近端發(fā)展；呼吸肌受累較為少見。

(3)四肢感覺障礙

大部分患者表現為肢體麻木，有部分病人伴有疼痛。有“手套、襪套樣”針刺覺減退，還有深感覺減退，嚴重者出現共濟失調等癥狀。

但查體時，客觀的感覺障礙一般不突出。

(4)腱反射異常和肢體震顫：四肢腱反射均有減弱或消失，此為患者查體典型的特征。肢體震顫癥狀也常有發(fā)生。

(5)自主神經受累：表現為體位性低血壓、大小便功能障礙及心律失常等。少數患者出現Horner征、陽痿、尿失禁等。

CIDP的診斷標準是啥？

根據《中國2019年慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經根神經病診療指南》，CIDP的診斷目前需符合以下條件的可考慮該病：

（1）經典型CIDP：進展在8周（或2個月）以上，核心癥狀為對稱的肢體無力，感覺異常，腱反射減低或喪失。

（2）變異型：癥狀可不對稱或相對局限在遠端，或僅影響運動或感覺。

（3）郎飛結旁抗體相關CIDP：對丙種球蛋白療效差、震顫和感覺性共濟失調癥狀突出、腰椎穿刺蛋白含量明顯升高的需要考慮結旁抗體相關CIDP。

（4）除伴IgM型M蛋白相關疾病外，大多數CIDP使用激素治療有效。

CIDP的治療和預后怎么辦？

CIDP的治療有免疫抑制治療和免疫調節(jié)治療。首選糖皮質激素、靜脈注射丙種球蛋白（IVIG）。朗飛結旁相關抗體陽性CIDP患者，首選血漿置換，也可考慮使用糖皮質激素治療。

CIDP的預后：緩解復發(fā)型患者比慢性進展型患者預后要好。大部分病人對免疫治療反應良好，少部分治療無反應，或短期有效后產生依賴。

寫在最后

在新冠病毒施虐的這兩個月內，崔女士雖然沒有沾染新冠病毒，但CIDP同樣讓她在醫(yī)院關了1個多月。

在這期間她積極參與治療，心態(tài)樂觀，狀態(tài)有所改善。對此她感慨“病毒每天都在毒害無辜的生命，對比他們我已經很幸運了?！薄?/p>

確實，生病后有辦法治療，才是不幸中的萬幸，但是平時我們更要時刻關注自己的身體情況，不要大意。

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作者介紹

武玉軍 主治醫(yī)師

解放軍第905醫(yī)院 神經內科

章悅 主治醫(yī)師

復旦大學附屬華山醫(yī)院神經內科

簡介：章悅，男，1981.07出生，1999年考入復旦大學醫(yī)學院（原上海醫(yī)科大學）七年制，2006年神經病學專業(yè)碩士畢業(yè)進入復旦大學附屬華山醫(yī)院神經內科工作，2011年晉升為主治醫(yī)師，2014年復旦大學上海醫(yī)學院神經病學博士畢業(yè)。

專業(yè)方向：癲癇，神經遺傳病及神經內科各類疑難雜癥。目前為華山醫(yī)院神經科主治醫(yī)師。

原標題：《神經科有一種名字超長的病——慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經根神經病》

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